原发性(或特发性)血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病。临床上以皮肤、粘膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不佳和毛细血管脆性试验阳性等为特征。
紫癜属于血证范畴,中医古典医籍中所记载的“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”等病证,与本病有相似之处。如《医宗金鉴·外科心法》葡萄疫云:“此证多因婴儿感受疠疫之气,郁于皮肤,凝结而成。大、小青紫斑点,色状若萄葡,发于遍身,惟腿胫居多。”
[临床表现]
临床上分为急性型及慢性型。
一、急性型
此型较多见,约占85%。发病年龄以2~8岁较为常见,男女发病数无差异。
临床特点:部分患儿于发病前1~3周有急性病毒感染史(如上呼吸道炎、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等)。偶亦可于接种麻疹减毒活疫苗或皮内注射结核菌素之后发生。起病急骤,常有发热。以自发性皮肤和域粘膜出血为突出表现,多为散在性针尖大小的皮内或皮下出血点,或大片瘀斑或紫癜,分布不均,通常以四肢较多,躯干也有,常伴有鼻衄或齿龈出血,胃肠道大出血较少见,偶见肉眼血尿。青春期女性患者可有月经过多。
少数病例有结膜下及视网膜出血,颅内也有出血极少见,如一旦发生,则预后严重。出血严重者可引起贫血。淋巴结不肿大,少数患儿肝脾轻度肿大。血小板明显减少,常低于2万/mm3,血小板寿命缩短(1~6小时)。本病呈自限性经过,85%~90%患JL于发病1~6个月内能自然痊愈,约10%的病例转变为慢性型。病死率很低(约为1%),主要致死原因是颅内出血。
二、慢性型
病程超过半年~1年者为慢性型。患者多为学龄前期及学龄期小儿,男女发病数之比为1:3。临床特点:无先驱病毒感染史,起病隐匿,出血症状相对较轻,皮肤和/或粘膜呈持续性或反复发作性出血,血小板数减少,约为30—80×109/L,其寿命缩短(12~24小时)。间歇期可全无症状或仅有轻微鼻衄。间歇期的长短不一,可从数周至数年。反复发作者脾脏常轻度肿大。病呈发作与缓解交替出现,约有30%~50%患儿可于发病数年后病情自然缓解。
[检验与检查]
一、血液检查
外周血血小板计数减少。血涂片镜检:血小板分布稀疏,体积增大,颗粒减少,染色过深。急性型常有嗜酸粒细胞增多;慢性型常有淋巴细胞增多。出血时间延长,血块收缩不佳,贫血与出血程度成比例。
二、毛细血管脆性试验阳性。
三、骨髓象
急性型巨核细胞数正常或增多,幼稚型巨核细胞比例增加。慢性型巨核细胞大多明显增多(也可正常或减少),颗粒型巨核细胞比例增加。两型的血小板形成型巨核细胞均减少。
[诊断与鉴别诊断]
一般根据出血症状、血小板减少及骨髓巨核细胞的改变,即可作出诊断。如检测血清抗血小板抗体含量增高,则有特异性诊断意义。正常人血清游离血小板抗体含量为759±317ng/109血小板,而本病患者的含量升高,约为6509±6726ng/109血小板。有条件者可用51Cr追踪血小板,如血小板寿命缩短,可协助诊断。
一、急性型须与下列疾病相鉴别
(一)急性感染引起继发性血小板减少性紫癜急性感染如败血症、流脑、伤寒、麻疹、上呼吸道炎、粟粒性肺结核、疟疾等均可引起血小板破坏增多而致血小板减少,这些疾病均各有其临床特点,可资鉴别。
(二)过敏性紫癜 皮肤紫癜多见于下肢及臀部,呈对称性分布,并伴有荨麻疹,血小板数不减少。
(三)感染并发DIC所致血小板减少。
[中医辨证论治]
本病的发生,一般较急,出血为其主症。除皮肤、粘膜出现紫斑外,且常伴鼻衄、齿衄、呕血、便血尿血,或伴腹痛,或伴发热等。出血严重者,可见面唇苍白等血虚症状,甚则可发生虚脱,或其他并发症。
紫癜早期,多属实证,斑色鲜红常由血热妄行所致,治当清热凉血。病程迁延,长期反复出血者,则多属虚证,斑色淡暗,常由气不摄血所致,治当益气摄血。临床上虽有血热、气虚二者之别,但往往复杂互相影响,必须随证治之。
(一)血热妄行
症状:起病较急,皮肤出现瘀点或瘀斑,大小不等,斑色鲜红,或伴鼻衄、齿衄、呕血、便血、尿血,血色鲜红或紫红。同时并见心烦、口渴、便秘,或伴腹痛,或有发热,舌质多红,脉细数有力。
治法:清热解毒,凉血止血。
秘方编号: 小儿紫癜C-384-1号。
(二)气不摄血
症状:久病不愈,或紫癜反复出现,瘀点、瘀斑色淡紫,且常鼻衄、齿衄。面色苍黄,神疲乏力,饮食不振,头晕心慌,口唇色淡,舌质淡胖,脉象沉细无力。
治法:益气摄血。
秘方编号: 小儿紫癜C-384-2号。
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