重症肌无力(MG)是神经肌肉接头处乙酰胆碱受体自身致敏和破坏所致的自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，经休息或服用抗胆碱酯酶药物后部分恢复。
MG的发病率和患病率分别为0．4／10万和4．3／10万～6．4／10万。我国南方发病率较高。女性多于男性，约为3:2。其发病与年龄、性别有关。第一个高峰为20～30岁，女性多见，第二个高峰为40～60岁，以男性多见，多合并有胸腺瘤。
西医学认为本病的发病机制为体内产生了抗胆碱酯酶受体(AchR)抗体，在补体C3的激活参与下，和AchR发生免疫应答，破坏了大量的AchR，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。在一些特定的遗传素质个体中，由于胸腺中带有AchR的肌样细胞在胸腺感染后成为抗原，刺激了机体的免疫系统而产生了AchR抗体。MG突出的病理改变主要在神经-肌肉接头处，电镜下可见突触后膜皱褶变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。骨骼肌可有散在的局灶性坏死，肌纤维间和小血管周围有以小淋巴细胞为主的浸润。
本病属中医学“痿症”范畴。但根据MG的临床表现，可属于中医的不同病证，如单纯眼睑下垂，属中医学“雎目”或“睑废”；复视属“视歧”；抬头无力属“头倾”；呼吸肌无力属“大气下陷”等病证。
尽管西医学对MG的治疗可使本病症状得到一定程度的改善，但目前对MG的治疗尚未达到满意的疗效。运用中医理论，采用中药治疗MG，可控制病情，改善病人机体状况和症状。
一、临床表现
任何年龄均可发病，以10～35岁最多见。全身骨骼肌均可受累，但以颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉受累更为多见。
1．共同的临床特征
(1)受累骨骼肌易疲劳，运动时无力加重，经休息或服用抗胆碱酯酶类药物后症状减轻或消失。
(2)病情朝轻暮重，妊娠、感冒、精神刺激等可使症状加重。
(3)受累骨骼肌无力的范围不能按神经分布解释。
2．根据累及骨骼肌部位不同，传统分型为：
(1)眼肌型：此型临床最多见，单纯眼外肌受累，表现为眼睑下垂、眼球运动受限、复视等，经休息后可缓解。
(2)延髓肌型：表现为两侧软腭无力或麻痹，咀嚼吞咽无力，构音不清，带鼻音，严重者不能进食，易发生呼吸困难而危及生命。
(3)全身型：四肢及躯干肌无力，此型常因呼吸肌受累而致死亡。
以上各型如突然发生呼吸肌无力、呼吸困难、不能吞咽进食，称为MG危象。其发生率约占MG病人总数的9．8％～26．7％。可分为3种：
①肌无力危象：多因感染、分娩、月经、漏服或停服抗胆碱酯酶药物，或用神经肌肉阻断剂等诱发。体检可见瞳孔扩大、周身汗出、腹胀等；
②胆碱能性危象：因治疗MG用抗胆碱酯酶药物过量引起。除肌无力表现外，尚有胆碱能中毒症状，表现为瞳孔缩小、出汗、唾液增多、肌束颤动等；
③反拗性危象：又名无反应性危象，主要见于MG严重全身型患者，或在胸腺手术后，或因感染、电解质紊乱等有关因素诱发，与抗胆碱酯酶药物剂量无关。
二、检验与检查
1．疲劳试验 使受累肌肉重复活动后症状明显加重，此为疲劳试验阳性，可帮助诊断。
2．药物试验
(1)藤喜龙试验：静脉注射藤喜龙2mg，观察20秒，如无反应则再给8mg，1分钟内症状好转为阳性。
(2)新斯的明试验：0．5～1．0mg肌内注射，20分钟后症状明显减轻为阳性。
3．肌电图检查 用低频(2～3Hz)刺激和高频(10Hz以上)刺激，动作电位幅度很快递减10％以上者为阳性。
4．血清抗AchR抗体测定 80％以上MG病例血清中AchR抗体滴度明显增高，但眼肌型病例仅70％左右AchR抗体滴度增高。
5．胸腺影像学检查 可明确有无胸腺病变。
1．眼肌营养不良症 易与单纯眼肌型肌无力相混淆。前者常起病隐匿，青年男性多见，病情无波动，抗胆碱酯酶药物治疗无效等予以鉴别。
2．延髓麻痹 当与延髓型肌无力相鉴别。前者以舌肌萎缩、肌束颤动、强哭、强笑等情感障碍，以及抗胆碱酯酶药物治疗无效等予以鉴别。
3．肌营养不良症、多发性肌炎等 需与单纯肢带型重症肌无力相鉴别。前两者常起病慢或伴肌肉压痛，病情无明显波动，近端肌力减退明显以及血清LDH、CPK等酶活性增高。
四、中医治疗(辨证论治)
重症肌无力总的治疗原则是培补脾肾。中医辨证如系单纯脾肾两虚型而无夹杂病证的就应先辨脾肾两虚的程度，脾肾两者孰轻孰重；再辨别虚证的性质属阳、属阴。如伴有其他慢性杂病或有时邪感染，虽非本病，但是以耗气伤阴，损阴及阳，故均须重视，同时兼顾治疗，以期邪去正安。但杂病多端，故无定法，当从辨病与辨证相结合的原则施治。
(1)脾胃气虚证
症见：眼睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体无力，面色不华，食欲不振，大便溏薄。舌质淡，舌体胖，舌边有齿痕，苔薄白，脉细弱。
治法：益气升阳，培中健脾。
秘方编号： 重症肌无力B-574-1号。
(2)气阴两虚证
症见：眼睑下垂，视物不清，目干而涩，少寐多梦，五心烦热，口燥咽干，头晕耳鸣，四肢芝力，腰膝酸软，舌红苔少，脉细数。
治法：益气滋阴。
秘方编号： 重症肌无力B-574-2号。
(3)脾肾阳虚证
症见：四肢倦怠无力，畏寒肢冷，腰膝酸软，小便清长，大便溏薄，咀嚼无力，吞咽困难，语声低怯，舌质淡，舌体胖嫩，苔薄白，脉沉细。
治法：温补脾肾。
秘方编号： 重症肌无力B-575-3号。
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